Το πρώτο βήμα στην προσέγγιση του ασθενούς με ουδετεροπενία, είναι η μελέτη του επιχρίσματος περιφερικού αίματος, όπου θα επιβεβαιωθεί ο ελαττωμένος αριθμός ουδετεροφίλων. Ψευδο-ουδετεροπενία μπορεί να εμφανιστεί εάν το δείγμα παραμείνει πολύ ώρα μέχρι να εξεταστεί, στην συνύπαρξη παραπρωτεϊναιμίας και με συγκεκριμένα αντιπηκτικά που μπορεί να προκαλέσουν συσσώρευση των ουδετεροφίλων.
Η εκτίμηση του ουδετεροπενικού ασθενούς ξεκινάει με:
- Λήψη καλού ατομικού αι οικογενειακού ιστορικού
- Κλινική εξέταση
- Ιστορικό λήψης φαρμάκων
- Εργαστηριακό έλεγχο
Το ιστορικό του ασθενούς, η κλινική εξέταση και ο εργαστηριακός έλεγχος μπορεί να αποκαλύψουν ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη (HIV, ParvovirusB19, EBV, CMV, μπαρτονέλλα, ρικέτσιες, μυκοβακτηρίδια), φαρμακευτική αιτιολογία, ανοσοανεπάρκεια, μεταβολικές διαταραχές, αυτοάνοση δυσκρασία ή συγγενή αιτιολογία. Η αναρρόφηση μυελού των οστών ενδείκνυται σε ασθενείς με σοβαρή χρόνια ουδετεροπενία, πανκυτταροπενία ή σοβαρές λοιμώξεις [1]. Ως εκ τούτου, η αναρρόφηση μυελού των οστών (μυελόγραμμα) και η οστεομυελική βιοψία (ΟΜΒ) είναι συχνά αναγκαίες εξετάσεις, ειδικά εάν ο απόλυτος αριθμός ουδετεροφίλων είναι <500/μl, έτσι ώστε να αποκλεισθεί κακοήθεια στο μυελό των οστών και να εκτιμηθεί η κυτταροβρίθεια αλλά και η ωρίμανση του.
Χρήσιμες εξετάσεις είναι:
- Ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών
- Ορολογικός έλεγχος για αυτοάνοσες παθήσεις
- Ορολογικός έλεγχος και καλλιέργειες για λοιμώδη αίτια
- Βιταμίνη Β12 και φυλλικό οξύ
- Χαλκός ορού και επίπεδα σερουλοπλασμίνης
- Αντι-ουδετεροφιλικά αντισώματα
- Ανοσοφαινότυπος λεμφοκυττάρων
- Έλεγχος κλωνικότητας Τ-κυττάρων
- Έλεγχος Παροξυσμικής Νυκτερινής Αιμοσφαιρινουρίας
- Μοριακός έλεγχος
Συχνά δεν αποκαλύπτεται αιτία και η ουδετεροπενία χαρακτηρίζεται ιδιοπαθής
Παραπομπές
- Fioredda F, Calvillo M, Bonanomi S, et al. Congenital and acquired neutropenias consensus guidelines on therapy and follow-up in childhood from the Neutropenia Committee of the Marrow Failure Syndrome Group of the AIEOP (Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica). Am J Hematol. 2011;57: 10-17.